幼年型系统性红斑狼疮的临床表现
幼年型系统性红斑狼疮的临床表现

幼年型系统性红斑狼疮(JSLE)是一种严重的累积多系统的自身免疫性疾病,其特征是产生了直接攻击核抗原的自身抗体。高达20%的患者成年前有罹患该疾病的经历。每年JSLE的发病率约在0.36/1000000.9/100000儿童,且非白种人儿童的发病率更高,尤其是黑人、西班牙人及亚洲人。

为了提高对于JSLE的认识,英国的LouiseWatson博士开展了一项针对JSLE的回顾性队列研究,旨在描述其临床表现及疾病过程。

研究共纳入20068月〜20112月间,14家研究中心的232例患者,所有入组患者的诊断均符合美国风湿病学会(AmericanCollege of RheumatologyACR)对于系统性红斑狼疮(SLE)的分型诊断标准。其中,198例(85%)患者满足ACR对于SLE诊断标准的其中四项或四项以上,34例(15%)患者满足两或三项(不足四项)。

入组的198JSLE患者,男女比1:5.6,确诊的平均年龄12.6岁(1.8岁〜17.9岁,四分位间距10.4岁〜14.5岁),男性患者较女性患者年轻(P<0.01),从出现症状到确诊的中位时间是3.2个月(四分位间距1.7个月

幼年型系统性红斑狼疮(JSLE)是一种严重的累积多系统的自身免疫性疾病,其特征是产生了直接攻击核抗原的自身抗体。高达20%的患者成年前有罹患该疾病的经历。每年JSLE的发病率约在0.36/1000000.9/100000儿童,且非白种人儿童的发病率更高,尤其是黑人、西班牙人及亚洲人。

为了提高对于JSLE的认识,英国的LouiseWatson博士开展了一项针对JSLE的回顾性队列研究,旨在描述其临床表现及疾病过程。

研究共纳入20068月〜20112月间,14家研究中心的232例患者,所有入组患者的诊断均符合美国风湿病学会(AmericanCollege of RheumatologyACR)对于系统性红斑狼疮(SLE)的分型诊断标准。其中,198例(85%)患者满足ACR对于SLE诊断标准的其中四项或四项以上,34例(15%)患者满足两或三项(不足四项)。

入组的198JSLE患者,男女比1:5.6,确诊的平均年龄12.6岁(1.8岁〜17.9岁,四分位间距10.4岁〜14.5岁),男性患者较女性患者年轻(P<0.01),从出现症状到确诊的中位时间是3.2个月(四分位间距1.7个月〜9.6个月)。所有患者均在17岁以前出现症状,经标准化后的种族统计数据显示非白种人的JSLE的风险高于其他人种。

研究显示随着时间延长,疾病累及骨骼肌系统(82%)、肾脏(80%)、血液系统(91%)、免疫系统(54%)及神经系统(26%)的频率显著增加(应用改编自2004年英国狼疮评估小组的小儿疾病活动指数作评价)。绝大部分患者(93%)服用类固醇激素,24%的患者接受环磷酰胺的治疗,并且疾病引起各系统损害的情况也非常常见,28%的患者ACR损害指数≥1

研究提示JSLE初始患者常伴有严重的器官累及和显著的疾病活动。除此之外,该研究亦观察到疾病相关损害的累积。

参考文献:Arthritis Rheumatoid


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